Το σύνδρομο Ραπουνζέλ είναι μια πολύ σπάνια πάθηση κατά την οποία μια μεγάλη μπάλα τρίχας κολλάει στο στομάχι και εκτείνεται στο λεπτό έντερο. Η πάθηση περιγράφηκε για πρώτη φορά το 1968. Πήρε το όνομά της από έναν παραμυθένιο χαρακτήρα, την Ραπουνζέλ, που ήταν γνωστή για τα μακριά μαλλιά της.
Αυτό το σύνδρομο εκδηλώνεται πιο συχνά στις γυναίκες παρά στους άνδρες. Και σε περίπου 8 στις 10 περιπτώσεις, παρατηρείται μεταξύ παιδιών, έφηβων κοριτσιών και γυναικών κάτω των 30 ετών.Σύμφωνα με την Εθνική Βιβλιοθήκη Ιατρικής μπορεί να περάσουν πολλά χρόνια χωρίς να εκδηλωθούν συμπτώματα.
Μέχρι να εκδηλωθούν συμπτώματα η μπάλα μαλλιών είναι συνήθως μεγάλη και συμπιεσμένη αρκετά ώστε να προκαλέσει σοβαρό “μπλοκάρισμα” στο στομάχι. Χρειάζεται χειρουργική επέμβαση για να αφαιρεθεί.
Πώς προκαλείται το σύνδρομο Ραπουνζέλ;
Η τριχοφαγία είναι μια κατάσταση κατά την οποία τρώτε επανειλημμένα μαλλιά. Συχνά σχετίζεται με την τριχοτιλλομανία ή την επιθυμία να τραβήξετε τρίχες από το τριχωτό της κεφαλής. Αυτές οι συνθήκες συνήθως συμβαδίζουν. Εάν τυχαίνει να έχετε μία ή και τις δύο καταστάσεις, είναι πιο πιθανό να προκληθεί το σύνδρομο Ραπουνζέλ.
Τα μακριά μαλλιά έχουν μια λεία επιφάνεια που συχνά είναι δύσκολο να διασπαστεί στο στομάχι και να γίνει η διαδικασία χώνεψης. Η μπάλα μαλλιών συνεχώς μεγαλώνει και φτάνει στα όρια του τοιχώματος του στομάχου. Χωρίς να υπάρχει… διέξοδο, τα μπερδεμένα μαλλιά μπορεί να αρχίσουν να προεξέχουν από το άνοιγμα του στομάχου και να επεκταθούν στο λεπτό έντερο.
Συμπτώματα και επιπλοκές
Τα συμπτώματα του συνδρόμου Ραπουνζέλ προκαλούνται είτε από απόφραξη της γαστρικής εξόδου είτε από τις επιπλοκές του και περιλαμβάνουν, σύμφωνα με το wikihealth.gr:
ανορεξία, φούσκωμα, πρώιμο κορεσμό
απώλεια βάρους
έμετος αμέσως μετά τα γεύματα
οξύ επιγαστρικό πόνο
αποσπασματική τριχόπτωση τριχωτού της κεφαλής
Ποιες επιπλοκές μπορεί να προκύψουν;
αποφρακτικός ίκτερος
μηχανική απόφραξη λεπτού εντέρου
διάβρωση και εξέλκωση του βλεννογόνου του λεπτού εντέρου
διάτρηση λεπτού εντέρου
περιτονίτιδα
οξεία παγκρεατίτιδα
Οι μέθοδοι διάγνωσης και η θεραπεία
Ο γιατρός θα ζητήσει να γίνουν διάφορες εξετάσεις όπως απεικονιστικές εξετάσεις και υπέρηχοι για να διαπιστωθεί εάν ο ασθενής έχει το συγκεκριμένο σύνδρομο.
Η θεραπεία στηρίζεται στη χειρουργική επέμβαση για ολική απομάκρυνση της “μπάλας μαλλιών”. Εάν υπάρχει υποκείμενο ψυχιατρικό νόσημα τότε συνίσταται και η επίσκεψη σε κάποιον ειδικό ψυχικής υγείας.
Σύνδρομο Ραπουνζέλ: 500 περιπτώσεις παγκοσμίως
Εκτός από το περιστατικό με την 14χρονη στην Θεσσαλονίκη από την οποία αφαίρεσαν μια «μπάλα μαλλιών» 700 γραμμαρίων, οι γιατροί στο νοσοκομείο Παίδων Πεντέλης κλήθηκαν το 2017 να αντιμετωπίσουν ακόμη ένα παρόμοιο συμβάν. Οι γιατροί χειρούργησαν ένα κοριτσάκι που έπασχε από το σύνδρομο Ραπουνζέλ.
Όπως εξήγησε ο γιατρός της 8χρονης, η ζωή του συγκεκριμένου παιδιού διέτρεχε κίνδυνο. Πάντως, όπως είπε, οι γιατροί συχνά αντιμετωπίζουν τέτοια περιστατικά και οι γονείς πρέπει να είναι προσεκτικοί.
Η χειρουργός της 14χρονης στην Θεσσαλονίκη, Κατερίνα Ραμματά είπε ότι «αρχικά επιχειρήθηκε η αφαίρεση της “μπάλας” λαπαρασκοπικά, αλλά λόγω του μεγέθους αυτό ήταν αδύνατο και αφαιρέθηκε με ανοιχτό χειρουργείο. Η μάζα αυτή, στην ιατρική ορολογία, ονομάζεται τριχοπίλημα».
Πρόκειται για ένα εξαιρετικά σπάνιο φαινόμενο, ανέφερε η κυρία Ραμματά και πρόσθεσε: «Έχουν αναφερθεί γύρω στις 500 περιπτώσεις παγκοσμίως, δηλαδή ως ποσοστό είναι γύρω στο 0,04%. Εγώ, προσωπικά, μέχρι τώρα δεν είχα αντιμετωπίσει τέτοιο περιστατικό. Ο κάθε γιατρός μπορεί να μην έχει αντιμετωπίσει ποτέ στη ζωή κάτι τέτοιο, ειδικά τόσο μεγάλο».
